Yu-Po Lee, MD

II. Artrite reumatoide

A. Epidemiologia/panoramica

1. L'AR è una patologia autoimmune cronica e sistemica.
2. L'AR riguarda l'1-2% della popolazione.
3. La sintomatologia, solitamente, esordisce tra i 20 e i 45 anni d'età.
4. Circa il 70% dei soggetti interessati sono di sesso femminile.
5. L'85% dei pazienti presenta positività del fattore reumatoide, che tuttavia non è specifico per l'AR e può essere presente in soggetti non affetti.
6. L'AR colpisce prevalentemente le articolazioni più piccole delle appendici scheletriche, in maniera simmetrica.
7. Progressiva tumefazione articolare, dolore e rigidità insorgono secondariamente alle sinoviti.
8. Il coinvolgimento spinale si limita generalmente alla colonna vertebrale cervicale.

B. Anatomia patologica

1. Le manifestazioni della patologia sono osservabili in corrispondenza delle articolazioni sinoviali, secondarie a sinoviti erosive. Si ritiene che tale sinovite destruente sia la conseguenza di una risposta autoimmune a un antigene espresso dalle cellule sinoviali.

• Il fattore reumatoide è un'immunoglobulina rivolta contro gli antigeni delle cellule bersaglio sinoviali.
• Quest'interazione antigene-anticorpo porta al rilascio di enzimi proteolitici che distruggono l'articolazione.

2. Alla fine, è rilevabile la presenza di patologia spinale nel 60% circa dei pazienti affetti da AR.

• I soggetti con patologia più severa e di durata maggiore sono a rischio più elevato di coinvolgimento della colonna vertebrale cervicale.
• Una volta comparsa instabilità, la patologia tende a progredire verso modelli d'instabilità più complessi.
• In particolare, la sublussazione atlanto-assiale tende a progredire verso una migrazione superiore dell'odontoide.

3. Instabilità atlanto-assiale

• La sinovite reumatoide può interessare le articolazioni sinoviali attorno al dente.
• Questo porta all'erosione del dente e al progressivo danno dei legamenti trasversi, alari e apicali, fino  alla sublussazione atlanto-assiale.
• La formazione del panno sinoviale posteriormente al dente può contribuire ulteriormente alla compressione midollare.

4. La migrazione superiore dell'odontoide avviene per l'erosione ossea tra le articolazioni atlanto-occipitale e atlanto-assiale, o per l'erosione bilaterale delle masse laterali. Tali modificazioni possono determinare compressione del tronco cerebrale e la compromissione vascolare delle arterie basi-vertebrali e spinali anteriori.

5. La sublussazione della colonna vertebrale cervicale sub-assiale può verificarsi in seguito all'erosione delle faccette articolari, e alla degenerazione dei legamenti interspinosi e delle faccette articolari. La sublussazione a più livelli può portare a un aspetto a "scaletta", o a una malformazione cifotica.

6. La positività del fattore reumatoide, un maggior coinvolgimento delle articolazioni periferiche, il sesso maschile e l'utilizzo di corticosteroidi sono risultati associati a un maggior coinvolgimento cervicale.

C. Valutazione

1. Presentazione clinica

• La presentazione clinica dell'AR è variabile, andando da soggetti asintomatici ad altri con malformazioni severe e danni neurologici.
• Il sintomo iniziale  più comune è il dolore al collo. L'algia è spesso localizzata nella parte superiore della colonna cervicale, e si associa a cefalee occipitali.
• L'irritazione del nervo grande occipitale (C2) può portare a un dolore irradiato al volto, all'orecchio e alla regione mastoidea.
• L'insufficienza vertebro-basilare può causare vertigini, nausea, vomito, disfagia e disartria.
• I pazienti con compressione midollare presenteranno sintomi di mielopatia.

2. Imaging

• Le radiografie laterali sono le più utili per la valutazione iniziale della colonna vertebrale cervicale. Andrebbero valutati i seguenti fattori: l'intervallo atlanto-dente (ADI, atlanto-dens interval) posteriore, l'ADI anteriore, la sublussazione sub-assiale e la migrazione superiore dell'odontoide.
• Le radiografie cervicali laterali in flesso-estensione sono utili per valutare l'instabilità dinamica (Figura 1). Un ADI anteriore > 3,5 mm è considerato anomalo; tuttavia, l'ADI posteriore possiede un valore prognostico maggiore. Un ADI anteriore > 9-10 mm o posteriore < 14 mm si associa a un rischio aumentato di danno neurologico, e richiede solitamente l'intervento chirurgico.
• Vengono consigliate indagini di imaging mediante risonanza magnetica (MRI, magnetic risonance imaging) o tomografia computerizzata (TC), perché la diagnosi di migrazione superiore dell'odontoide può risultare difficile da formulare. Diversi sono i metodi utilizzabili per valutare l'invaginazione basilare.
• Criterio di Redlund-Johnell (Figura 2, A)

i. Viene misurata la distanza tra la linea di McGregor e il punto medio del bordo inferiore di C2.

ii. Una misurazione < 34 mm nei maschi e < 29 mm nelle femmine indica un'invaginazione basilare.

• Metodo delle stazioni di Clark (Figura 2, B)

i. In questo metodo, l'odontoide viene diviso in tre parti uguali: superiore, centrale e inferiore.

ii. Viene diagnosticata l'invaginazione basilare quando l'anello anteriore dell'atlante è allineato al terzo centrale.

• Criterio di Ranawat (Figura 2, C)

i. Viene misurata la distanza tra il peduncolo di C2 e l'anello di C1.

ii. Una distanza < 15 mm nei maschi e < 13 mm nelle femmine indica un'invaginazione basilare.

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Figura 1 Radiografie in flesso-estensione della colonna vertebrale cervicale di un soggetto affetto da AR. A, Immagine in flessione. Osservare l’ADI anteriore di 5 mm. B, Immagine in estensione. Osservare come l’ADI anteriore si normalizzi.

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Figura 2 Metodi per la valutazione dell’invaginazione basilare. A, Criterio di Redlund-Johnell. B, Stazioni di Clark. C, Criterio di Ranawat. (Riproduzione autorizzata da Riew KD, Hilibrand AS, Palumbo MA, Sethi N, Bohlman HH: Diagnosing basilar invagination in the rheumatoid patient: The reliability of radiographic criteria. J Bone Joint Surg Am 2001;83:194-200).

D. Classificazione

1. Per la mielopatia viene spesso utilizzata la classificazione di Ranawat (Tabella 1).
2. La classificazione è utile per guidare l'intervento chirurgico; questa soluzione risulta meno efficace nei soggetti affetti da patologia in stadio avanzato (classe IIIB).

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Tabella 1. Classificazione della mielopatia di Ranawat

1. Trattamento non chirurgico

• La diagnosi e il trattamento precoce con farmaci antireumatoidi modificanti la malattia (DMARD, disease modifying antirheumatic drugs), quali il metotrexate, il solfato di idrossiclorochina e l'oro di sulfasalazina, possono esercitare un impatto significativo.
• Spesso vengono utilizzati anche steroidi per os.
• Nei soggetti che non rispondono adeguatamente ai DMARD è possibile aggiungere molecole agenti sul fattore di necrosi tumorale (TNF, tumor necrosis factor)-alfa (infliximab, etanercept e adalimumab), e interleuchina-1 (IL-1) (anakinra).

2. Trattamento chirurgico

• La chirurgia viene presa in considerazione nei pazienti con dolore intrattabile o deficit neurologici. L'intervento chirurgico deve essere tentato prima dell'insorgenza di una mielopatia di classe IIIB di Ranawat, perché una volta che la patologia raggiunge tale grado di severità i miglioramenti neurologici sono limitati.
• Viene raccomandata la fusione di C1-C2 per i soggetti con un ADI posteriore < 14 mm, o in presenza di una mobilità segmentale > 3,5 mm. La fusione può essere eseguita con fili di metallo; viti transarticolari in C1-C2; oppure viti nella massa laterale di C1 utilizzando viti istmiche, nel peduncolo o nelle lamine di C2.
• Nel caso in cui si sia verificata un'invaginazione, viene raccomandata una fusione dall'occipite a C2. È possibile ottenere una decompressione con la rimozione dell'arco in C1, o la resezione transorale dell'odontoide.
• Nei pazienti con sublussazione sub-assiale con necessità di un intervento chirurgico, è sufficiente una fusione posteriore con fili metallici o viti nelle masse laterali.